GIST localisées

Une GIST est “localisée” si la maladie est située sur un seul organe et ne s’est pas étendue à d’autres parties du corps.

La prise en charge des GIST localisées repose sur une série de recommandations émises par un collège d’experts européens, membres de la European Society of Medical Oncology (ESMO). Ces recommandations, mises à jour chaque année, sont définies de manière consensuelle, en tenant compte de :

  • la nature de la tumeur (mutation sensible ou non à l’Imatinib)
  • son opérabilité
  • son potentiel de récidive

Recommandations ESMO 2021

Source : GIST ESMO GUIDELINES, 2021

La chirurgie des GIST localisées

La chirurgie est le traitement de référence des GIST localisées. Elle fait partie intégrante de leur prise en charge.

Le choix de la technique opératoire doit être discuté dans le cadre d’une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) et repose sur plusieurs critères :

  • La localisation de la tumeur
  • Son accessibilité
  • Sa taille
  • L’état général du patient

La qualité de la chirurgie initiale constitue un facteur pronostic déterminant et doit donc obéir à des règles strictes.

Quelle que soit la taille de la tumeur, la chirurgie des GIST localisées implique obligatoirement :

  • La résection de la tumeur en un seul bloc afin d’éviter la propagation des cellules cancéreuses dans l’abdomen.
  • Le retrait d’une marge de tissus sains d’au moins 3 cm autour de la tumeur, afin de réduire le risque de rechute.

La morcellation ou l’ablation partielle d’une GIST, quelle que soit sa taille ou sa localisation, ne doit JAMAIS être envisagée.

Une tumeur localisée dont la taille et/ou la localisation ne permet pas d’accéder à une chirurgie optimale d’emblée doit être considérée comme “inopérable” et bénéficier d’une prise en charge identique à celle des GIST métastatiques.

  • Chirurgie des lésions de petite taille

Lorsqu’elles ne mesurent pas plus de 3 cm, les GIST peuvent être retirées par laparoscopie, à condition que toutes les précautions requises soient prises pour ne pas rompre la tumeur.

Au-delà de 3 cm, le risque de rompre la tumeur et d’ensemencer la cavité abdominale devient trop élevé. Une chirurgie classique doit alors être privilégiée.

  • Chirurgie des GIST de l’estomac

La nature et l’étendue du geste chirurgical dépend du volume de la tumeur :

  • Chirurgie des GIST de la jonction oeso-gastrique

La prise en charge chirurgicale de cette localisation rare (moins de 1% des patients) est particulièrement délicate et doit être discutée dans le cadre d’une RCP qui évaluera la nécessité de mettre en place un traitement “néo-adjuvant” (avant la chirurgie) visant à obtenir une diminution significative du volume de la tumeur afin de faciliter le geste chirurgical et/ou de rendre l’intervention la moins délabrante possible.

  • Chirurgie des GIST de l’intestin grèle

L’ablation de la portion de l’intestin sur laquelle se situe la tumeur, assortie d’une marge de sécurité allant de 3 à 5 cm de part et d’autre de la masse, est généralement suffisante. Cela ne pose aucun problème du fait de la longueur de l’intestin grèle.

  • Chirurgie des GIST du rectum

La prise en charge chirurgicale de cette localisation est particulièrement délicate car elle met en péril l’appareil sphinctérien (anus) et le confort digestif ultérieur du patient. En outre, l’obtention de marges saines y est plus difficile.

Tous comme pour les GIST de la jonction oeso-gastrique, la prescription d’un traitement “néo-adjuvant” (avant la chirurgie) visant à obtenir une diminution significative du volume de la tumeur de manière à faciliter le geste chirurgical ou à rendre l’intervention la moins mutilante possible, doit être discutée dans le cadre d’une RCP spécialisée.

  • Chirurgie des GIST de grande taille ou mal placés

La prise en charge des GIST très volumineuses et/ou mal placées pour lesquelles la chirurgie serait irréalisable d’emblée ou trop mutilante pour le patient doit impérativement être discutée dans le cadre d’une RCP spécialisée, en vue de la mise en place éventuelle d’un traitement néo-adjuvant (avant la chirurgie) par imatinib visant à faciliter le geste chirurgical ou à rendre la chirurgie moins invalidante.

GIST localisées et imatinib

Le potentiel de récidive est l’une des principales caractéristiques des GIST, même lorsque la chirurgie a été optimale.
C’est pourquoi certains patients devront recevoir un traitement adjuvant à base d’imatinib à la suite de leur intervention.
Initialement connu sous le nom commercial de “Glivec®”, ce médicament est aujourd’hui disponible en version générique sous l’appellation d’imatinib.

  • Qu’est-ce qu’un traitement adjuvant ?

Un traitement adjuvant est un traitement prescrit à la suite de la chirurgie, dans le but de prévenir ou de retarder une rechute de la maladie. Il doit être mis en place dans les 3 mois qui suivent la chirurgie.

  • à qui ce traitement s’adresse-t-il ?

Le traitement adjuvant concerne :

  • les patients ayant développé une tumeur à haut risque de récidive (selon la classification de Miettinen)
  • ceux dont la tumeur a été rompue avant ou pendant la chirurgie (qu’importe la classification de la tumeur initiale)

Ces patients ne doivent plus présenter aucun signe visible de la maladie ; ni être porteurs de la mutation D842V.

Si elle n’est pour le moment pas obligatoire pour le traitement des tumeurs classées à risque intermédiaire de récidive, la prescription d’un traitement adjuvant par imatinib peut néanmoins être discutée pour les patients chez qui la perspective d’une potentielle rechute constituerait une source d’inquiétude.

  • Comment ça marche ?

Appartenant à la famille des thérapies dites “ciblées”, l’imatinib est un médicament anti-cancéreux qui se présente sous la forme d’un comprimé. Son action consiste à cibler les cellules malignes résiduelles des GIST (c’est à dire invisibles à l’imagerie conventionnelle), tout en épargnant les cellules saines de l’organisme, raison pour laquelle les effets secondaires sont moindres que ceux observés dans les chimiothérapies conventionnelles.

L’utilisation de l’imatinib en situation adjuvante a pour objectif d’empêcher le développement de nouvelles cellules cancéreuses et donc l’apparition d’une nouvelle tumeur ou de métastases.

La prise d’imatinib ne nécessite pas d’hospitalisation.

C’est un médicament qui se présente sous la forme d’un comprimé à prendre au moment du repas, avec un grand verre d’eau.
Le dosage préconisé est de 400mg/jour, sauf pour les patients ayant une mutation de l’exon 9 pour laquelle un dosage plus élevé peut-être nécessaire.

Afin de limiter les risques de rechute de la maladie, ce médicament est à prendre 7 jours sur 7, sans interruption (sauf avis médical contraire).

De même, certaines précautions d’utilisation vous seront communiquées par votre oncologue afin de ne pas géner l’action du médicament.

  • Quelle est la durée d’un traitement adjuvant ?

Les recommandations européennes de prise en charge des GIST délivrées par l’ESMO préconisent une prescription adjuvante d’une durée de 3 ans.
Cependant, plusieurs études sont actuellement en cours pour évaluer la pertinence d’une durée de prescription plus longue.

Surveillance des GIST localisées

Un suivi post-opératoire et régulier doit être mis en place pour tous les patients.

Lorsque la tumeur a pu être retirée intégralement, ce suivi s’organise généralement par un examen clinique associé à un scanner réalisé à intervalles réguliers :

  • Tous les 3 mois, les 2 premières années
  • Tous les 6 mois, les 3 années suivantes
  • Tous les ans durant toute la vie du patient.

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