Les sarcomes utérins

Les sarcomes utérins sont des cancers rares. Ils représentent moins de 10% des cancers de l’utérus.

Les sous-types de sarcomes les plus fréquemment observés dans cette localisation sont :

  • Les léiomysarcomes (plus de 60% des cas), origine : myomètre.
  • Les sarcomes du stroma endométrial (Environ 20%), origine : endomètre.
  • Les sarcomes utérins indifférenciés

Plus rarement, on retrouve également d’autres sous-types de tumeurs mésenchymateuses comme :

  • Les adénosarcomes
  • Les Pécomes
  • Les Rhabdomyosarcomes
Comment suspecter un sarcome utérin ?

Les signes évocateurs d’un sarcome utérin sont souvent confondus avec ceux des fibromes.
Ils peuvent se manifester par :

  • des saignements anormaux,
  • une masse palpable ou une douleur constante au niveau du pelvis,
  • une masse utérine accouchée par le col,
  • un besoin fréquent d’uriner,
  • une sensation de poids au niveau de l’abdomen.
COMMENT POSER LE DIAGNOSTIC DE SARCOME UTÉRIN AVEC CERTITUDE ?

La seule observation de l’un ou de plusieurs des symptômes précédemment évoqués ne peut suffire à elle seule pour poser le diagnostic de sarcome utérin avec certitude.

La définition du diagnostic implique la mise en place d’un parcours complet comprenant :

  • Un examen clinique pour confirmer la présence des signes d’alerte.
  • Des examens d’imagerie (échographie transvaginale, scanner, IRM).
  • Une biopsie de l’endomètre ou curetage biopsique sous hystéroscopie.

Obtenir un diagnostic précis avant la chirurgie est primordial pour limiter les risques de chirurgie inadaptée (avec morcellement) et de conséquences irréversibles pour les patientes.

Moins de 1 fibrome pour 1000 se révèle être un sarcome utérin. Toutefois, beaucoup de sarcomes utérins sont préalablement interprétés comme des fibromes. Or, leur prise en charge diffèrent considérablement.

Si les fibromes volumineux peuvent être retirés en plusieurs morceaux par coelioscopie, cette procédure opératoire est à bannir dans le cas des sarcomes afin d’éviter l’essaimage des cellules cancéreuses dans la cavité abdomino-pelvienne.

Malheureusement, le diagnostic pré-opératoire des sarcomes utérins est encore peu courant car l’imagerie ne permet pas toujours de différencier les fibrome des sarcomes utérins de manière formelle. C’est pourquoi beaucoup de sarcomes utérins ne sont diagnostiqués qu’à l’issue de la chirurgie, lorsque le médecin anatomopathologiste effectue l’analyse de la pièce opératoire (utérus ou tumeur) au microscope.

Pourtant, il existe des signes évocateurs qui, bien que non spécifiques, doivent faire envisager le diagnostic de sarcome :

On estime que sur 400 hystérectomies programmées pour un fibrome, 1 se révèlera finalement être un sarcome.

Comment s’organise la prise en charge des sarcomes utérins ?

Comme pour tous les sarcomes, la prise en charge des sarcomes utérins, quel que soit le sous-type, doit être discutée dans le cadre d’une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire sarcome de l’un des 26 centres du réseau NETSARC+.

Pour les formes localisées, la chirurgie reste le traitement de référence.
Comme pour tous les sarcomes, elle doit idéalement être réalisée par un chirurgien affilié au réseau NETSARC+.

  • La chirurgie des sarcomes utérins consiste en une hystérectomie abdominale totale avec salpingectomie-ovariectomie bilatérale. La tumeur doit impérativement être retirée en un seul bloc. Le morcellement est à bannir.
    Les ovaires peuvent néanmoins être conservés chez les patientes porteuses de léiomyosarcomes précoces, en âge de procréer, désireuses de conserver leurs fonctions hormonales. Après discussion en RCP, une salpingectomie bilatérale sera souvent réalisée.
  • La radiothérapie : il n’y a pas d’indication systématique à une radiothérapie complémentaire. Elle est discutée dans certaines indications et pour certaines formes histologiques, afin de limiter les risques de récidive.
  • La chimiothérapie est indiquée pour les tumeurs avancées, inopérables, métastatiques, et peut se discuter lorsque la tumeur a été rompue au cours d’une chirurgie. Le choix de la chimiothérapie dépend ensuite de la nature de la tumeur.

Remerciements : Dr Patricia Pautier, Gustave Roussy (Villejuif) et Pr Florence Duffaud, Hôpital de la Timone (Marseille)

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