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Documentation
Club des Ambassadeurs
La prise en charge des sarcomes d’Ewing doit IMPÉRATIVEMENT être multidisciplinaire et préalablement discutée dans le cadre d’une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (R.C.P.) sarcomes.
Cette prise en charge doit être réalisée :
- Par une équipe spécialisée,
- rodée aux traitements des tumeurs osseuses,
- apte à prendre en charge les éventuelles complications.
La durée globale de la prise en charge est d’environ un an pour les patients porteurs d’une maladie localisée, et peut se prolonger de manière indéterminée pour les patients porteurs d’une maladie métastatique.
Du fait de l’agressivité de ces tumeurs, le traitement des sarcomes d’Ewing s’organise en 4 temps :
La chimiothérapie pré-opératoire
On parle aussi de chimiothérapie “néo-adjuvante”.
Dans la prise en charge des sarcomes d’Ewing, on rôle consiste à :
- Réduire le volume de la tumeur initiale
- Interrompre le développement de la maladie
- Limiter le risque de métastases
- Réduire la douleur
- Faciliter la chirurgie
La nature du régime de chimiothérapie dépend de la présence ou non de métastases au diagnostic.
Le traitement local : chirurgie et/ou radiothérapie
La chirurgie
C’est une étape décisive du traitement local.
L’objectif prioritaire est de réaliser une chirurgie dite “conservatrice” qui consiste à :
- retirer toute la partie malade de l’os en restant à distance de la tumeur (sans la toucher, ni la voir),
- reconstruire l’os.
Dans de rares cas, il arrive que la maladie soit malheureusement trop avancée et ne permette pas ni l’ablation de la tumeur, ni la reconstruction de l’os. L’amputation pourra alors se révéler la seule option envisageable.
La radiothérapie
Afin de limiter le risque de récidive locale, de la radiothérapie pourra être préconisée en complément de la chirurgie.
Pour les patients porteurs d’une maladie ne permettant pas d’accéder à la chirurgie, la radiothérapie seule peut être envisagée comme le seul traitement local.
Dans la mesure du possible, la prescription de radiothérapie devra être évitée chez les très jeunes enfants, notamment en raison des complications de croissance et de second cancer qu’elle pourrait induire dans le futur.
L’évaluation de la réponse au traitement
A l’issue de l’intervention chirurgicale, une analyse de la tumeur est effectuée afin d’évaluer la qualité de la réponse aux traitements reçus durant la période de chimiothérapie néo-adjuvante.
Les résultats de cette analyse constituent un facteur pronostic majeur chez les patients porteurs de sarcomes d’Ewing localisés.
On estime qu’une réponse histologique est bonne s’il reste moins de 10% de cellules tumorales vivantes.
La chimiothérapie post-opératoire
On parle aussi de chimiothérapie “adjuvante”.
- Pour les patients porteurs d’une maladie localisée, elle s’appuie sur le régime de chimiothérapie “néo-adjuvante” et peut être adaptée au profil des patients.
- Pour les patients porteurs d’une maladie métastatique ou ne bénéficiant pas d’une bonne réponse histologique, d’autres traitements, y compris dans le cadre d’essais cliniques, pourront éventuellement être discutés lors d’une nouvelle Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP).