Les CHS conventionnels centraux

Les chondrosarcomes conventionnels centraux représentent 85% des chondrosarcomes primitifs et environ 20% des tumeurs primitives osseuses. Ce sont des tumeurs qui affectent principalement la population adulte masculine entre 50 et 70 ans. Bien que très rares avant 20 ans, ils peuvent comme tous les sarcomes, survenir à tout âge.

Classification

Ils sont classifiés comme suit :

• Grade I (Tumeurs de très faible malignité)
• Grade II (Tumeurs de faible malignité, d’évolution lente, à faible potentiel métastatique)
• Grade III (Tumeurs de malignité élevée, d’évolution rapide, à fort potentiel métastatique)

Localisation

Comme tous les sarcomes osseux, ils peuvent se développer sur n’importe quelle partie du squelette.
Certaines localisations sont cependant plus fréquemment observées :

• Le pelvis
• L’humérus proximal
• Le fémur
• Les côtes

La tête, la colonne vertébrale, le sacrum ou encore les mains et les pieds ne sont que très rarement atteints.

Diagnostic

De part les caractéristiques communes qu’ils possèdent avec d’autres tumeurs osseuses, les chondrosarcomes conventionnels centraux peuvent se révéler particulièrement complexes à diagnostiquer.

• Les chondrosarcomes de grade I peuvent facilement être confondus avec des enchondromes.
• Les chondrosarcomes de grades 2 et 3 peuvent être interprétés comme des ostéosarcomes chondroblastiques.

Les traitements et les pronostics des ces tumeurs étant très différents, la recherche de mutations typiques du chondrosarcomes telles que les mutations IDH1 et IDH2, exprimées dans environ 70% des cas, peut jouer un rôle décisif dans la définition du diagnostic.

De même, 10 à 15% des chondrosarcomes centraux vont continuer d’évoluer sur le plan cellulaire et finir par se dédifférencier, faisant ainsi progresser la maladie vers un sarcome plus agressif, à haut grade de malignité.

Remerciements : Dr Aurélie Dutour (Centre Léon Bérard – Lyon)