Les sarcomes d’Ewing

Les sarcomes d’Ewing sont les deuxièmes cancers osseux les plus répandus chez les adolescents et les jeunes adultes, après les ostéosarcomes. Ils appartiennent à la famille des tumeurs neuro-ectodermiques qui comprennent :

• Les sarcomes d’Ewing
• Les sarcomes d’Ewing extra-squelettiques
• Les Tumeurs Neuro-Ectodermiques Périphériques Primitives (PpNET)
• Les tumeurs d’askin

Ce sont des tumeurs qui détruisent progressivement l’os et peuvent conduire à une nouvelle ossification.

Les origines exactes et les facteurs de risques ou de prédisposition des sarcomes d’Ewing restent méconnus.
Cependant, en raison du jeune âge d’une majorité de patients, il est probable qu’un lien puisse exister entre la croissance osseuse rapide de l’adolescence et le développement de ces tumeurs.

Les sarcomes d’Ewing sont des tumeurs dites “à génétique complexe”.

• Plus de 90% des patients sont porteurs d’une anomalie génétique, appelée “translocation”, au niveau des chromosomes 11 et 12. Cette anomalie entraine la fabrication anarchique de la protéine “EWS-FLI-1”, qui favorise le développement de la tumeur.
  
• Les 10% de patients restants ont une translocation au niveau des chromosomes 21 et 22 qui va entrainer la fabrication anarchique d’une autre protéine appelée “EWS-ERG”.

Quelques chiffres

En France, les sarcomes d’Ewing représentent :

• Environ 10% des tumeurs osseuses primitives cancéreuses.
• 3 personnes sur 1 million par an.
• 80 à 100 nouveaux cas par an.

Pics diagnostics

Les sarcomes d’Ewing peuvent survenir à n’importe quel âge, même s’ils touchent principalement les adolescents et les jeunes adultes, avec un pic diagnostic situé entre 10 et 20 ans.

Plus de 70% des nouveaux cas ont entre 5 et 25 ans. De rares cas peuvent être observés après 30 ans.

On sait également que ces tumeurs touchent davantage les garçons que les filles et surviennent plutôt au sein des populations caucasiennes qu’au sein des populations africaines ou asiatiques.

Localisations

Les sarcomes d’Ewing peuvent toucher tous les os du squelette, mais ils se développent principalement au niveau des os longs et plats, ou particulièrement riches en moelle osseuse :

• le bassin (30%)
• le thoras et les côtes (20%)
• le fémur (16%)
• les vertèbres (8%)
• le tibia (9%)
• l’humérus (5%)

Les sarcomes d’Ewing se développent principalement au niveau des os mais ils peuvent également, dans de plus rares cas, se développer à partir des tissus mous.

Evolution

Les sarcomes d’Ewing sont connus pour être des tumeurs cancéreuses particulièrement agressives : lorsque la tumeur se développe, elle peut alors envahir l’os sur toute sa longueur.

Ces tumeurs sont également connues pour leur fort potentiel métastatique : environ 1/4 des patients présentent des métastases au diagnostic, principalement au niveau des poumons, des os et/ou de la moelle osseuse.