Les synovialosarcomes - Info Sarcomes

Les synovialosarcomes ou sarcomes synoviaux sont des tumeurs rares et agressives qui représentent entre 2% et 10% des sarcomes des tissus mous. Ils touchent davantage les hommes que les femmes et affectent plutôt les individus d’origines caucasiennes.

Chaque année, en France, les sarcomes synoviaux touchent environ :

Moins de 2 personnes par million.
Environ 100 patients.

Quelles sont les origines des synovialosarcomes ?

Contrairement à ce que leur nom peut laisser penser, les sarcomes synoviaux ne sont pas d’origine synoviale mais est constitué de cellules mésenchymateuses dédifférenciées. Ils ne sont pas héréditaires.

A quel âge les synovialosarcomes se développent-ils ?

Les synovialosarcomes sont des tumeurs qui affectent principalement les adultes entre 30 et 40 ans, mais comme tous les sarcomes, ils peuvent survenir à n’importe quel âge, y compris chez les enfants.

Sur quelles parties du corps les synovialosarcomes se développent-ils ?

La plupart des synovialosarcomes se développent au niveau des membres, le plus souvent à proximité des articulations et de l’extrémité des tendons, avec une localisation préférentielle au niveau du genou. Les synovialosarcomes représentent la tumeur maligne de la cheville et du pied la plus fréquente entre 6 et 45 ans. Néanmoins, comme tous les sarcomes, ils peuvent survenir sur n’importe quelles parties du corps.

Moins de 15% des patients présentent une maladie métastatique au diagnostic, principalement au niveau :

des poumons,
des ganglions lymphatiques,
des os.

Les synovialosarcomes sont néanmoins connues pour leur fort potentiel métastatique. Alors que la rechute métastatique reste rare chez l’enfant, on estime que 50% des malades adultes porteurs d’une maladie localisée au diagnostic finiront par développer des métastases.

Existe-t-il plusieurs types de synovialosarcomes ?

Selon la classification de l’OMS, les synovialosarcomes sont des tumeurs à différenciation incertaine. Elles sont de 3 types :

Les synovialosarcomes monophasiques (grade intermédiaire)
Les synovialosarcomes biphasiques (grade intermédiaire)
Les synovialosarcomes peu différenciés (haut grade, cellules proches du sarcome d’Ewing)

Quels sont les signes d’alerte d’un synovialosarcome ?

Avant qu’un gonflement n’apparaisse, les premiers signes d’alerte d’un sarcome synovial se résument le plus souvent à des douleurs musculaires ou articulaires croissantes et persistantes.

Ces douleurs étant également couramment observées dans plusieurs pathologies bénignes, il n’est malheureusement pas rare que les patients atteints de synovialosarcomes reçoivent un premier diagnostic erroné, ce qui retarde le démarrage d’une prise en charge adaptée.

En situation métastatique, les symptômes dépendent du siège de la/les lésion(s) tumorale(s) et peuvent notamment inclure :

de la douleur,
de la fatigue,
des difficultés respiratoires,
une diminution de la mobilité,
des troubles digestifs,
de la fièvre,
etc…

Comment être certain du diagnostic de synovialosarcome ?

La présence de l’un ou de plusieurs des symptômes précédemment évoqué(s) ne suffit pas à elle seule à établir le diagnostic de synovialosarcome avec certitude. Elle doit conduire à consulter pour entamer un parcours diagnostic afin :

d’éliminer d’autres diagnostics possibles (synovite Villonodulaire, Histiocytome fibreux malin)
de poser le diagnostic de synovialosarcome avec certitude.

Ce parcours diagnostic doit s’effectuer autour des examens suivants :

Un examen d’imagerie adapté (radiographie, scanner et IRM),
Une biopsie (idéalement réalisée dans l’un des 26 centres du réseau NETSARC+),
Une analyse anatomopathologique de l’échantillonde la tumeur
Les synovialosarcomes sont des tumeurs très hétérogènes sur le plan morphologique, ce qui peut rendre le diagnostic très difficile à poser pour les pathologistes non-spécialisés. C’est pourquoi, avant le démarrage de toute prise en charge, il est nécessaire de s’assurer que le prélèvement à bien fait l’objet d’une double lecture effectuée par l’un des laboratoires du réseau Rreps, reconnu pour son expertise dans les sarcomes.
Une analyse moléculaire
Cette analyse vise à rechercher la translocation chromosomique t(X;18), caractéristique du diagnostic de synovialosarcome.

En quoi consiste le traitement des synovialosarcomes ?

La prise en charge des synovialosarcomes ne peut relever de la décision d’un seul individu. Elle doit être préalablement discutée dans le cadre d’une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP) sarcomes de votre région, réunissant l’ensemble des spécialistes impliqués dans la prise en charge de cette maladie.

LA CHIRURGIE

Lorsque la maladie est localisée et que la taille et la localisation de la tumeur le permettent, le traitement des synovialosarcomes repose principalement sur une chirurgie :

Réalisée après les résultats des analyses anatomopathologiques et moléculaires.
Idéalement effectuée dans l’un des26 centres du réseau NETSARC+.

Quelle que soit sa taille, la tumeur doit être retirée en un seul bloc (sans être rompue), avec une marge de tissus sains afin de limiter les risques de rechute.

En situation avancée/métastatique, la chirurgie peut être discutée en RCP pour les patients porteurs de métastases pulmonaires seules (sans autre lésions extra-pulmonaires) chez qui les lésions peuvent être intégralement retirées.

LA RADIOTHÉRAPIE

En situation localisée, la radiothérapie peut être préconisée aussi bien en néo-adjuvant qu’en adjuvant, pour les patients porteurs de synovialosarcomes de haut grade, profonds avec une masse dont la taille est supérieure à 5 cm.

En situation avancée/métastatique, elle peut être discutée en RCP (sans chimiothérapie) pour les patients porteurs d’une seule lésion extra-pulmonaire, parfaitement limitée et complètement opérable.

LA CHIMIOTHÉRAPIE

En situation localisée, une chimiothérapie à haute-dose, à base d’anthracycline et d’ Ifosfamide, peut être discutée en RCP pour les patients à haut risque de récidive, susceptibles de bénéficier d’une chimiothérapie en situation adjuvante.

En situation avancée/métastatique, elle peut être discutée en RCP pour les patients porteurs de métastases pulmonaires ou extra-pulmonaires non résécables.