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Du Jeudi 05 Mars 2015 au Vendredi 06 Mars 2015 : Assemblée Générale Eurosarc (Varsovie, Pologne)
Jeudi 26 Mars 2015 : Réunion du COMUP (Boulogne-Billancourt)
Jeudi 02 Avril 2015 : Réunion du réseau NETSARC (Paris)
Lundi 11 Mai 2015 : Réunion EPALCO (Milan, Italie)
Du Vendredi 29 Mai 2015 au Mardi 02 Juin 2015 : Congrès annuel de l'ASCO
Lundi 08 Juin 2015 : Réunion du COMUP (Boulogne-Billancourt)
Jeudi 11 Juin 2015 : Réunion INTERSARC (Lyon)
Du Vendredi 10 Juillet 2015 au Dimanche 12 Juillet 2015 : SMART START Training course (Francfort, Allemagne)
Mercredi 15 Juillet 2015 : SPAEN "Generic Task Force" (Munich, Allemagne)
Dimanche 27 Septembre 2015 : Concert caritatif Boogie Wooguillaume (Roanne)

Sarcomes : définition & classification

DEFINITION :

Les sarcomes sont des tumeurs rares encore largement méconnues des médecins non spécialisés.
Très complexes et hétérogènes, ces tumeurs qui touchent environ 4000 personnes par an en France se déclinent en plus de 50 histotypes différents et plus de 150 sous-types moléculaires. C’est pourquoi leur diagnostic est souvent difficile à poser.

Pour ces raisons, le diagnostic d’un sarcome ne peut être établi avec certitude qu’après confrontation multidisciplinaire de l’ensemble des données :

  • cliniques (auscultation, interrogatoire du malade) ;
  • radiographiques (imagerie) ;
  • anatomo-pathologiques (analyse des prélèvements de tissus effectués par biopsie) ;
  • parfois complétées par de la biologie moléculaire.

 

SARCOMES & SOUS-TYPES MOLECULAIRES :

Les sarcomes des viscères, des tissus mous et des os présentent le plus souvent des anomalies moléculaires caractérisées. L'identification d'un certain nombre de ces anomalies permet aujourd'hui de répartir les sarcomes en différents sous-groupes moléculaires :

SARCOMES A TRANSLOCATIONS SPECIFIQUES
 
  • Les Sarcomes d'Ewing
  • Les Rhabdomyosarcomes
  • Les Liposarcomes myxoïdes
  • Les Synovialosarcomes
  • Plus de 10 histotypes différents

SARCOMES PRESENTANT DES MUTATIONS DE RECEPTEURS DE TYROSINE KINASE
 
  • Les GIST présentant une mutation des gènes KIT ou PDGFRa
  • Les Angiosarcomes présentant une mutation du gène VEGFR2

SARCOMES PRESENTANT UNE INACTIVATION DES GENES SUPPRESSEURS DE TUMEURS SPECIFIQUES

 

  • Les Sarcomes présentant une délétion du gène NF1
  • Le Syndrome de Recklinhausen
  • Les Tumeurs rhabdoïdes
  • Les Sarcomes présentant une délétion du gène INI1
  • Les Sarcomes observés dans les syndromes de Li-Fraumeni
  • Les Sarcomes observés dans les formes familiales de rétinoblastomes (avec perte des gènes p53 et rb)

SARCOMES PRESENTANT UNE AMPLIFICATION DU GENE MDM2 ET CDK4 (DANS 90% DES CAS)
 
  • Les Sarcomes bien différenciés
  • Les Liposarcomes dédifférenciés
  • Les Sarcomes intimaux
  • Quelques Ostéosarcomes paraostéaux de bas grade

SARCOMES A GENETIQUES COMPLEXE DONT LES ALTERATIONS PEUVENT ÊTRE CARACTERISEES PAR LA CYTOGENETIQUE OU LA CGH ARRAY
 
  • Les Léiomyosarcomes
  • Les Liposarcomes et les Rhabdomyosarcomes pléomorphes
  • Les Sarcomes indifférenciés

TUMEURS DES TISSUS CONJONCTIFS LOCALEMENT AGRESSIVES, RAREMENT METASTATIQUES
 
  • Les Tumeurs desmoïdes / Fibromatoses agressives
  • Les Synovites villonodulaires pigmentées
  • Les Tumeurs osseuses à cellules géantes

 

Logo OMS  

CLASSIFICATION 2012
ORGANISATION MONDIALE DE LA SANTÉ :
SARCOMES DES TISSUS MOUS & SARCOMES OSSEUX


I/ CLASSIFICATION DES SARCOMES DES TISSUS MOUS

TUMEURS ADIPOCYTAIRES

BENIGNES

  • Lipome
  • Lipomatose
  • Lipomatose nerveuse
  • Lipoblastome/ Lipoblastomatose
  • Angiolipome
  • Myolipome
  • Lipome Chondroïde
  • Angiomyolipome extra-renal
  • Myélolipome extra-surrénalien
  • Lipome à cellules fusiformes / pléomorphes


INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

  • Tumeur lipomateuse atypique
  • Liposarcome bien différencié


MALIGNES

  • Liposarcome dédifférencié
  • Liposarcome myxoïde
  • Liposarcome pléomorphe
  • Liposarcome  non spécifié (NOS)


TUMEURS FIBROBLASTIQUES/ TUMEURS MYOFIBROBLASTIQUES

BENIGNES

  • Fasciite nodulaire
  • Fasciite proliférative
  • Myosite proliférative
  • Myosite ossifiante
  • Pseudo-tumeur fibostéo-fibreuse des doigts
  • Fasciite ischémique
  • Elastofibrome
  • Hamartome fibreux du nourrisson
  • Fibromatose colli
  • Fibromatose hyaline juvénile
  • Fibroblastome desmoplastique
  • Myofibroblastome de type mammaire
  • Fibrome aponévrotique calcifiant
  • Angiomyofibroblastome
  • Angiofibrome cellulaire
  • Fibrome de type Nuchal
  • Fibrome de Gardner
  • Tumeur fibreuse calcifiante


INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

  • Fibromatose palmaire/plantaire
  • Fibromatose de type desmoïde
  • Lipofibromatose
  • Fibroblastome à cellules géantes


INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)

  • Dermatofibrosarcome protubérant
  • Dermatofibrosarcome protubérant avec zone de fibrosarcome
  • Dermatofibrosarcome protubérant pigmenté
  • Tumeur fibreuse solitaire
  • Tumeur fibreuse solitaire maligne
  • Tumeur myofibroblastique inflammatoire
  • Sarcome myofibroblastique de bas grade
  • Sarcome fibroblastique myxoinflammatoire
  • Tumeur fibroblastique myxoinflammatoire atypique
  • Fibrosarcome infantile


MALIGNES

  • Fibrosarcome de l’adulte
  • Myxofibrosarcome
  • Sarcome fibromyxoïde de bas grade
  • Fibrosarcome épithélioïde sclérosant


TUMEURS SOI-DISANT FIBROHISTIOCYTAIRES

BENIGNES

  • Tumeur ténosynoviale à cellules géantes
  • De type localisé
  • De type diffus
  • Maligne
  • Histiocytofibrome bénin profond


INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)

  • Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme
  • Tumeur à cellules géantes des tissus mous


TUMEURS MUSCULAIRES LISSES

BENIGNES

  • Léiomyome profond

MALIGNES

  • Léiomyosarcome (sauf dermatologique)


TUMEURS PERICYTAIRES  (PERI-VASCULAIRES)

  • Tumeur glomique (et variantes)
  • Glomangiomatose
  • Tumeur glomique maligne
  • Myopéricytome
  • Myofibrome
  • Myofibromatose
  • Angioleiomyome


TUMEURS MUSCULAIRES STRIEES

BENIGNES

  • Rhabdomyome
  • De l’adulte
  • Fœtal
  • Génital

MALIGNES

  • Rhabdomyosarcome embryonnaire (botryoïde, anaplasique inclus)
  • Rhabdomyosarcome alvéolaire (solide, anaplasique inclus)
  • Rhabdomyosarcome pléomorphe
  • Rhabdomyosarcome sclérosant/ à cellules fusiformes


TUMEURS VASCULAIRES DES TISSUS MOUS 

BENIGNES

  • Hémangiome
  • Synovial
  • Veineux
  • Hémangiome artério-veineux/malformation
  • Intramusculaire
  • Hémangiome épithélioïde
  • Angiomatose
  • Lymphangiome


INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

  • Hémangioendothéliome Kaposiforme
  • Angioendothéliome intralymphatique capillaire
  • Hémangioendothéliome composite
  • Hémangioendothéliome pseudomyogénique (épithélioïde sarcoma-like)
  • Sarcome de Kaposi


MALIGNES

  • Hémangioendothéliome épithélioïde
  • Angiosarcome des tissus mous


TUMEURS CHONDRO-OSSEUSES 

  • Chondrosarcome des tissus mous
  • Chondrosarcome mésenchymateux extra-squelettique
  • Ostéosarcome extra-squelettique


TUMEURS STROMALES GASTRO INTESTINALES

  • Tumeur Stromale Gastro Intestinale bénigne
  • Tumeur Stromale Gastro Intestinale à potentiel de malignité incertain
  • Tumeur Stromale Gastro Intestinale maligne 


TUMEURS DES NERFS PERIPHERIQUES

BENIGNES

  • Schwannome (variantes inclues)
  • Schwannome mélanotique
  • Neurofibrome (variantes inclues)
  • Neurofibrome plexiforme
  • Périneuriome
  • Périneuriome malin
  • Tumeur à cellules granuleuses
  • Myxome dermique des gaines nerveuses
  • Neurome solitaire circonscrit
  • Méningiome ectopique
  • Hétérotopie gliale nasale
  • Tumeur Triton bénigne
  • Tumeurs hybrides des gaines nerveuses


MALIGNES

  • Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques
  • Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques, de type épithélioïde
  • Tumeur Triton maligne
  • Tumeur à cellules granuleuses maligne
  • Ectomésenchymome


TUMEURS A DIFFERENTIATION INCERTAINE

BENIGNES

  • Fibromyxome acral
  • Myxome intra-musculaire (variante cellulaire incluse)
  • Myxome Juxta-articulaire
  • Angiomyxome profond (agressif)
  • Tumeur angiectatique hyalinisante pléomorphe
  • Thymome hamartomateux ectopique


INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

  • Tumeur fibrolipomateuse hémosidérotique


INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)

  • Fibroxanthome atypique
  • Histiocytofibromeangiomatoïde
  • Tumeur fibromyxoïde ossifiante
  • Tumeur mixte, non spécifiée (NOS)
  • Tumeur mixte, non spécifiée (NOS), maligne
  • Myoépithéliome
  • Carcinome myoépithélial
  • Tumeur mésenchymateuse phosphaturique, bénigne
  • Tumeur mésenchymateuse phosphaturique, maligne


MALIGNES

  • Synovialosarcome non spécifié (NOS)
  • Synovialosarcome à cellules fusiformes
  • Synovialosarcome biphasique
  • Sarcome épithélioïde
  • Sarcome alvéolaire des parties molles
  • Sarcome à cellules claires des tissus mous
  • Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique
  • Sarcome d’Ewing extra-squelettique
  • Tumeur desmoplasique à petites cellules rondes
  • Tumeur rhabdoïde extra-rénale
  • Tumeur à cellules épithélioïdes périvasculaires (PECome)
  • PECome non spécifié (NOS), bénin
  • PECome non spécifié (NOS), malin
  • Sarcome intimal


SARCOMES INDIFFERENCIES/INCLASSES

  • Sarcome indifférencié à cellules fusiformes
  • Sarcome indifférencié pléomorphe
  • Sarcome indifférencié à cellules rondes
  • Sarcome indifférencié épithélioïde
  • Sarcome indifférencié, non spécifié (NOS)


II/ CLASSIFICATION DES SARCOMES OSSEUX

TUMEURS CHONDROGENIQUES

BENIGNES

  • Ostéochondrome
  • Chondrome
  • Enchondrome
  • Chondrome périostal
  • Ostéochondromyxome
  • Exostose subunguéale
  • Prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre
  • Chondromatose synoviale


INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

  • Fibrome chondromyxoïde
  • Tumeur cartilagineuse atypique
  • Chondrosarcome de grade 1


INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)

  • Chondroblastome 


MALIGNES

  • Chondrosarcome de grade 2
  • Chondrosarcome de grade 3
  • Chondrosarcome dédifférencié
  • Chondrosarcome mésenchymateux
  • Chondrosarcome à cellules claires


TUMEURS OSTEOGENIQUES

BENIGNES

  • Ostéome
  • Ostéome ostéoïde


INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

  • Ostéoblastome


MALIGNES

  • Ostéosarcome central de bas grade
  • Ostéosarcome conventionnel
  • Ostéosarcome chondroblastique
  • Ostéosarcome fibroblastique
  • Ostéosarcome ostéoblastique
  • Ostéosarcome télangiectasique
  • Ostéosarcome à petites cellules
  • Ostéosarcome secondaire
  • Ostéosarcome parostéal
  • Ostéosarcome périostal
  • Ostéosarcome de surface de haut grade


TUMEURS FIBROGENIQUES

INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

  • Fibrome osseux desmoplastique


MALIGNES

  • Fibrosarcome de l’os


TUMEURS FIBROHISTIOCYTAIRES

  • Histiocytofibrome bénin


TUMEURS HEMATOPOÏETIQUES

MALIGNES

  • Myélome
  • Plasmocytome solitaire osseux
  • Lymphome osseux primaire non-Hodgkinien


TUMEURS RICHES EN CELLULES GÉANTES OSTEOCLASTIQUES

BENIGNES

  • Tumeur à cellules géantes des petits os


INTERMEDIAIRES (Localement agressives, rarement métastatiques)

  • Tumeur osseuse à cellules géantes


MALIGNES

  • Tumeur osseuse maligne à cellules géantes


TUMEURS NOTOCHORDALES

BENIGNES

  • Tumeur notochordale bénigne


MALIGNES

  • Chordome


TUMEURS VASCULAIRES

BENIGNES

  • Hémangiome


INTERMEDIAIRES (Localement agressives, rarement métastatiques)

  • Hémangiome épithélioïde


MALIGNES

  • Hémangioendothéliome épithélioïde
  • Angiosarcome


TUMEURS MYOGENIQUES

BENIGNES

  • Léiomyome osseux


MALIGNES

  • Léiomyosarcome osseux


TUMEURS LIPOGENIQUES

BENIGNES

  • Lipome osseux


MALIGNES

  • Liposarcome osseux


TUMEURS DE NATURE INDEFINIE

BENIGNES

  • Kyste osseux simple
  • Dysplasie fibreuse
  • Dysplasie ostéofibreuse
  • Hamartome chondromésenchymateux
  • Malade de Rosai-Dorfman


INTERMEDIAIRES (Localement agressives, rarement métastatiques)

  • Kyste osseux anevrismal
  • Histiocytose Langerhansienne
  • Monostotique
  • Polyostique
  • Maladie d’Erdheim-Chester


TUMEURS DIVERSES

  • Sarcome d’Ewing
  • Adamantinome
  • Sarcome osseux indifférencié pléomorphe de haut-grade