DEFINITION :

Les sarcomes sont des tumeurs rares encore largement méconnues des médecins non spécialisés.
Très complexes et hétérogènes, ces tumeurs qui touchent environ 4000 personnes par an en France se déclinent en plus de 50 histotypes différents et plus de 150 sous-types moléculaires. C’est pourquoi leur diagnostic est souvent difficile à poser.

Pour ces raisons, le diagnostic d’un sarcome ne peut être établi avec certitude qu’après confrontation multidisciplinaire de l’ensemble des données :

• cliniques (auscultation, interrogatoire du malade) ;
• radiographiques (imagerie) ;
• anatomo-pathologiques (analyse des prélèvements de tissus effectués par biopsie) ;
• parfois complétées par de la biologie moléculaire.

 

SARCOMES & SOUS-TYPES MOLECULAIRES :

Les sarcomes des viscères, des tissus mous et des os présentent le plus souvent des anomalies moléculaires caractérisées. L'identification d'un certain nombre de ces anomalies permet aujourd'hui de répartir les sarcomes en différents sous-groupes moléculaires :

SARCOMES A TRANSLOCATIONS SPECIFIQUES

Les Sarcomes d'Ewing Les Rhabdomyosarcomes Les Liposarcomes myxoïdes Les Synovialosarcomes Plus de 10 histotypes différents

SARCOMES PRESENTANT DES MUTATIONS DE RECEPTEURS DE TYROSINE KINASE

Les GIST présentant une mutation des gènes KIT ou PDGFRa Les Angiosarcomes présentant une mutation du gène VEGFR2

SARCOMES PRESENTANT UNE INACTIVATION DES GENES SUPPRESSEURS DE TUMEURS SPECIFIQUES

Les Sarcomes présentant une délétion du gène NF1 Le Syndrome de Recklinhausen Les Tumeurs rhabdoïdes Les Sarcomes présentant une délétion du gène INI1 Les Sarcomes observés dans les syndromes de Li-Fraumeni Les Sarcomes observés dans les formes familiales de rétinoblastomes (avec perte des gènes p53 et rb)

SARCOMES PRESENTANT UNE AMPLIFICATION DU GENE MDM2 ET CDK4 (DANS 90% DES CAS)

Les Sarcomes bien différenciés Les Liposarcomes dédifférenciés Les Sarcomes intimaux Quelques Ostéosarcomes paraostéaux de bas grade

SARCOMES A GENETIQUES COMPLEXE DONT LES ALTERATIONS PEUVENT ÊTRE CARACTERISEES PAR LA CYTOGENETIQUE OU LA CGH ARRAY

Les Léiomyosarcomes Les Liposarcomes et les Rhabdomyosarcomes pléomorphes Les Sarcomes indifférenciés

TUMEURS DES TISSUS CONJONCTIFS LOCALEMENT AGRESSIVES, RAREMENT METASTATIQUES

Les Tumeurs desmoïdes / Fibromatoses agressives Les Synovites villonodulaires pigmentées Les Tumeurs osseuses à cellules géantes

 

CLASSIFICATION 2012 ORGANISATION MONDIALE DE LA SANTÉ : SARCOMES DES TISSUS MOUS & SARCOMES OSSEUX

I/ CLASSIFICATION DES SARCOMES DES TISSUS MOUS

TUMEURS ADIPOCYTAIRES

BENIGNES

• Lipome
• Lipomatose
• Lipomatose nerveuse
• Lipoblastome/ Lipoblastomatose
• Angiolipome
• Myolipome
• Lipome Chondroïde
• Angiomyolipome extra-renal
• Myélolipome extra-surrénalien
• Lipome à cellules fusiformes / pléomorphes

INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

• Tumeur lipomateuse atypique
• Liposarcome bien différencié

MALIGNES

• Liposarcome dédifférencié
• Liposarcome myxoïde
• Liposarcome pléomorphe
• Liposarcome  non spécifié (NOS)

TUMEURS FIBROBLASTIQUES/ TUMEURS MYOFIBROBLASTIQUES

BENIGNES

• Fasciite nodulaire
• Fasciite proliférative
• Myosite proliférative
• Myosite ossifiante
• Pseudo-tumeur fibostéo-fibreuse des doigts
• Fasciite ischémique
• Elastofibrome
• Hamartome fibreux du nourrisson
• Fibromatose colli
• Fibromatose hyaline juvénile
• Fibroblastome desmoplastique
• Myofibroblastome de type mammaire
• Fibrome aponévrotique calcifiant
• Angiomyofibroblastome
• Angiofibrome cellulaire
• Fibrome de type Nuchal
• Fibrome de Gardner
• Tumeur fibreuse calcifiante

INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

• Fibromatose palmaire/plantaire
• Fibromatose de type desmoïde
• Lipofibromatose
• Fibroblastome à cellules géantes

INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)

• Dermatofibrosarcome protubérant
• Dermatofibrosarcome protubérant avec zone de fibrosarcome
• Dermatofibrosarcome protubérant pigmenté
• Tumeur fibreuse solitaire
• Tumeur fibreuse solitaire maligne
• Tumeur myofibroblastique inflammatoire
• Sarcome myofibroblastique de bas grade
• Sarcome fibroblastique myxoinflammatoire
• Tumeur fibroblastique myxoinflammatoire atypique
• Fibrosarcome infantile

MALIGNES

• Fibrosarcome de l’adulte
• Myxofibrosarcome
• Sarcome fibromyxoïde de bas grade
• Fibrosarcome épithélioïde sclérosant

TUMEURS SOI-DISANT FIBROHISTIOCYTAIRES

BENIGNES

• Tumeur ténosynoviale à cellules géantes

• De type localisé
• De type diffus
• Maligne

• Histiocytofibrome bénin profond

INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)

• Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme
• Tumeur à cellules géantes des tissus mous

TUMEURS MUSCULAIRES LISSES

BENIGNES

• Léiomyome profond

MALIGNES

• Léiomyosarcome (sauf dermatologique)

TUMEURS PERICYTAIRES  (PERI-VASCULAIRES)

• Tumeur glomique (et variantes)
• Glomangiomatose
• Tumeur glomique maligne
• Myopéricytome
• Myofibrome
• Myofibromatose
• Angioleiomyome

TUMEURS MUSCULAIRES STRIEES

BENIGNES

• Rhabdomyome

• De l’adulte
• Fœtal
• Génital

MALIGNES

• Rhabdomyosarcome embryonnaire (botryoïde, anaplasique inclus)
• Rhabdomyosarcome alvéolaire (solide, anaplasique inclus)
• Rhabdomyosarcome pléomorphe
• Rhabdomyosarcome sclérosant/ à cellules fusiformes

TUMEURS VASCULAIRES DES TISSUS MOUS 

BENIGNES

• Hémangiome

• Synovial
• Veineux
• Hémangiome artério-veineux/malformation
• Intramusculaire

• Hémangiome épithélioïde
• Angiomatose
• Lymphangiome

INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

• Hémangioendothéliome Kaposiforme
• Angioendothéliome intralymphatique capillaire
• Hémangioendothéliome composite
• Hémangioendothéliome pseudomyogénique (épithélioïde sarcoma-like)
• Sarcome de Kaposi

MALIGNES

• Hémangioendothéliome épithélioïde
• Angiosarcome des tissus mous

TUMEURS CHONDRO-OSSEUSES 

• Chondrosarcome des tissus mous
• Chondrosarcome mésenchymateux extra-squelettique
• Ostéosarcome extra-squelettique

TUMEURS STROMALES GASTRO INTESTINALES

• Tumeur Stromale Gastro Intestinale bénigne
• Tumeur Stromale Gastro Intestinale à potentiel de malignité incertain
• Tumeur Stromale Gastro Intestinale maligne 

TUMEURS DES NERFS PERIPHERIQUES

BENIGNES

• Schwannome (variantes inclues)
• Schwannome mélanotique

• Neurofibrome (variantes inclues)

• Neurofibrome plexiforme

• Périneuriome

• Périneuriome malin

• Tumeur à cellules granuleuses
• Myxome dermique des gaines nerveuses
• Neurome solitaire circonscrit
• Méningiome ectopique
• Hétérotopie gliale nasale
• Tumeur Triton bénigne
• Tumeurs hybrides des gaines nerveuses

MALIGNES

• Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques
• Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques, de type épithélioïde
• Tumeur Triton maligne
• Tumeur à cellules granuleuses maligne
• Ectomésenchymome

TUMEURS A DIFFERENTIATION INCERTAINE

BENIGNES

• Fibromyxome acral
• Myxome intra-musculaire (variante cellulaire incluse)
• Myxome Juxta-articulaire
• Angiomyxome profond (agressif)
• Tumeur angiectatique hyalinisante pléomorphe
• Thymome hamartomateux ectopique

INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

• Tumeur fibrolipomateuse hémosidérotique

INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)

• Fibroxanthome atypique
• Histiocytofibromeangiomatoïde
• Tumeur fibromyxoïde ossifiante
• Tumeur mixte, non spécifiée (NOS)
• Tumeur mixte, non spécifiée (NOS), maligne
• Myoépithéliome
• Carcinome myoépithélial
• Tumeur mésenchymateuse phosphaturique, bénigne
• Tumeur mésenchymateuse phosphaturique, maligne

MALIGNES

• Synovialosarcome non spécifié (NOS)

• Synovialosarcome à cellules fusiformes
• Synovialosarcome biphasique

• Sarcome épithélioïde
• Sarcome alvéolaire des parties molles
• Sarcome à cellules claires des tissus mous
• Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique
• Sarcome d’Ewing extra-squelettique
• Tumeur desmoplasique à petites cellules rondes
• Tumeur rhabdoïde extra-rénale
• Tumeur à cellules épithélioïdes périvasculaires (PECome)

• PECome non spécifié (NOS), bénin
• PECome non spécifié (NOS), malin

• Sarcome intimal

SARCOMES INDIFFERENCIES/INCLASSES

• Sarcome indifférencié à cellules fusiformes
• Sarcome indifférencié pléomorphe
• Sarcome indifférencié à cellules rondes
• Sarcome indifférencié épithélioïde
• Sarcome indifférencié, non spécifié (NOS)

II/ CLASSIFICATION DES SARCOMES OSSEUX

TUMEURS CHONDROGENIQUES

BENIGNES

• Ostéochondrome
• Chondrome

• Enchondrome
• Chondrome périostal

• Ostéochondromyxome
• Exostose subunguéale
• Prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre
• Chondromatose synoviale

INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

• Fibrome chondromyxoïde
• Tumeur cartilagineuse atypique
• Chondrosarcome de grade 1

INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)

• Chondroblastome 

MALIGNES

• Chondrosarcome de grade 2
• Chondrosarcome de grade 3
• Chondrosarcome dédifférencié
• Chondrosarcome mésenchymateux
• Chondrosarcome à cellules claires

TUMEURS OSTEOGENIQUES

BENIGNES

• Ostéome
• Ostéome ostéoïde

INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

• Ostéoblastome

MALIGNES

• Ostéosarcome central de bas grade
• Ostéosarcome conventionnel

• Ostéosarcome chondroblastique
• Ostéosarcome fibroblastique
• Ostéosarcome ostéoblastique

• Ostéosarcome télangiectasique
• Ostéosarcome à petites cellules
• Ostéosarcome secondaire
• Ostéosarcome parostéal
• Ostéosarcome périostal
• Ostéosarcome de surface de haut grade

TUMEURS FIBROGENIQUES

INTERMEDIAIRES (Localement agressives)

• Fibrome osseux desmoplastique

MALIGNES

• Fibrosarcome de l’os

TUMEURS FIBROHISTIOCYTAIRES

• Histiocytofibrome bénin

TUMEURS HEMATOPOÏETIQUES

MALIGNES

• Myélome
• Plasmocytome solitaire osseux
• Lymphome osseux primaire non-Hodgkinien

TUMEURS RICHES EN CELLULES GÉANTES OSTEOCLASTIQUES

BENIGNES

• Tumeur à cellules géantes des petits os

INTERMEDIAIRES (Localement agressives, rarement métastatiques)

• Tumeur osseuse à cellules géantes

MALIGNES

• Tumeur osseuse maligne à cellules géantes

TUMEURS NOTOCHORDALES

BENIGNES

• Tumeur notochordale bénigne

MALIGNES

• Chordome

TUMEURS VASCULAIRES

BENIGNES

• Hémangiome

INTERMEDIAIRES (Localement agressives, rarement métastatiques)

• Hémangiome épithélioïde

MALIGNES

• Hémangioendothéliome épithélioïde
• Angiosarcome

TUMEURS MYOGENIQUES

BENIGNES

• Léiomyome osseux

MALIGNES

• Léiomyosarcome osseux

TUMEURS LIPOGENIQUES

BENIGNES

• Lipome osseux

MALIGNES

• Liposarcome osseux

TUMEURS DE NATURE INDEFINIE

BENIGNES

• Kyste osseux simple
• Dysplasie fibreuse
• Dysplasie ostéofibreuse
• Hamartome chondromésenchymateux
• Malade de Rosai-Dorfman

INTERMEDIAIRES (Localement agressives, rarement métastatiques)

• Kyste osseux anevrismal
• Histiocytose Langerhansienne

• Monostotique
• Polyostique

• Maladie d’Erdheim-Chester

TUMEURS DIVERSES

• Sarcome d’Ewing
• Adamantinome
• Sarcome osseux indifférencié pléomorphe de haut-grade