Sarcomes : définition & classification
DEFINITION :
Les sarcomes sont des tumeurs rares encore largement méconnues des médecins non spécialisés.
Très complexes et hétérogènes, ces tumeurs qui touchent environ 4000 personnes par an en France se déclinent en plus de 50 histotypes différents et plus de 150 sous-types moléculaires. C’est pourquoi leur diagnostic est souvent difficile à poser.
Pour ces raisons, le diagnostic d’un sarcome ne peut être établi avec certitude qu’après confrontation multidisciplinaire de l’ensemble des données :
- cliniques (auscultation, interrogatoire du malade) ;
- radiographiques (imagerie) ;
- anatomo-pathologiques (analyse des prélèvements de tissus effectués par biopsie) ;
- parfois complétées par de la biologie moléculaire.
SARCOMES & SOUS-TYPES MOLECULAIRES :
Les sarcomes des viscères, des tissus mous et des os présentent le plus souvent des anomalies moléculaires caractérisées. L'identification d'un certain nombre de ces anomalies permet aujourd'hui de répartir les sarcomes en différents sous-groupes moléculaires :
SARCOMES A TRANSLOCATIONS SPECIFIQUES | |
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SARCOMES PRESENTANT DES MUTATIONS DE RECEPTEURS DE TYROSINE KINASE |
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SARCOMES PRESENTANT UNE INACTIVATION DES GENES SUPPRESSEURS DE TUMEURS SPECIFIQUES |
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SARCOMES PRESENTANT UNE AMPLIFICATION DU GENE MDM2 ET CDK4 (DANS 90% DES CAS) |
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SARCOMES A GENETIQUES COMPLEXE DONT LES ALTERATIONS PEUVENT ÊTRE CARACTERISEES PAR LA CYTOGENETIQUE OU LA CGH ARRAY |
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TUMEURS DES TISSUS CONJONCTIFS LOCALEMENT AGRESSIVES, RAREMENT METASTATIQUES |
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CLASSIFICATION 2012
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I/ CLASSIFICATION DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
TUMEURS ADIPOCYTAIRES
BENIGNES
- Lipome
- Lipomatose
- Lipomatose nerveuse
- Lipoblastome/ Lipoblastomatose
- Angiolipome
- Myolipome
- Lipome Chondroïde
- Angiomyolipome extra-renal
- Myélolipome extra-surrénalien
- Lipome à cellules fusiformes / pléomorphes
INTERMEDIAIRES (Localement agressives)
- Tumeur lipomateuse atypique
- Liposarcome bien différencié
MALIGNES
- Liposarcome dédifférencié
- Liposarcome myxoïde
- Liposarcome pléomorphe
- Liposarcome non spécifié (NOS)
TUMEURS FIBROBLASTIQUES/ TUMEURS MYOFIBROBLASTIQUES
BENIGNES
- Fasciite nodulaire
- Fasciite proliférative
- Myosite proliférative
- Myosite ossifiante
- Pseudo-tumeur fibostéo-fibreuse des doigts
- Fasciite ischémique
- Elastofibrome
- Hamartome fibreux du nourrisson
- Fibromatose colli
- Fibromatose hyaline juvénile
- Fibroblastome desmoplastique
- Myofibroblastome de type mammaire
- Fibrome aponévrotique calcifiant
- Angiomyofibroblastome
- Angiofibrome cellulaire
- Fibrome de type Nuchal
- Fibrome de Gardner
- Tumeur fibreuse calcifiante
INTERMEDIAIRES (Localement agressives)
- Fibromatose palmaire/plantaire
- Fibromatose de type desmoïde
- Lipofibromatose
- Fibroblastome à cellules géantes
INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)
- Dermatofibrosarcome protubérant
- Dermatofibrosarcome protubérant avec zone de fibrosarcome
- Dermatofibrosarcome protubérant pigmenté
- Tumeur fibreuse solitaire
- Tumeur fibreuse solitaire maligne
- Tumeur myofibroblastique inflammatoire
- Sarcome myofibroblastique de bas grade
- Sarcome fibroblastique myxoinflammatoire
- Tumeur fibroblastique myxoinflammatoire atypique
- Fibrosarcome infantile
MALIGNES
- Fibrosarcome de l’adulte
- Myxofibrosarcome
- Sarcome fibromyxoïde de bas grade
- Fibrosarcome épithélioïde sclérosant
TUMEURS SOI-DISANT FIBROHISTIOCYTAIRES
BENIGNES
- Tumeur ténosynoviale à cellules géantes
- De type localisé
- De type diffus
- Maligne
- Histiocytofibrome bénin profond
INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)
- Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme
- Tumeur à cellules géantes des tissus mous
TUMEURS MUSCULAIRES LISSES
BENIGNES
- Léiomyome profond
MALIGNES
- Léiomyosarcome (sauf dermatologique)
TUMEURS PERICYTAIRES (PERI-VASCULAIRES)
- Tumeur glomique (et variantes)
- Glomangiomatose
- Tumeur glomique maligne
- Myopéricytome
- Myofibrome
- Myofibromatose
- Angioleiomyome
TUMEURS MUSCULAIRES STRIEES
BENIGNES
- Rhabdomyome
- De l’adulte
- Fœtal
- Génital
MALIGNES
- Rhabdomyosarcome embryonnaire (botryoïde, anaplasique inclus)
- Rhabdomyosarcome alvéolaire (solide, anaplasique inclus)
- Rhabdomyosarcome pléomorphe
- Rhabdomyosarcome sclérosant/ à cellules fusiformes
TUMEURS VASCULAIRES DES TISSUS MOUS
BENIGNES
- Hémangiome
- Synovial
- Veineux
- Hémangiome artério-veineux/malformation
- Intramusculaire
- Hémangiome épithélioïde
- Angiomatose
- Lymphangiome
INTERMEDIAIRES (Localement agressives)
- Hémangioendothéliome Kaposiforme
- Angioendothéliome intralymphatique capillaire
- Hémangioendothéliome composite
- Hémangioendothéliome pseudomyogénique (épithélioïde sarcoma-like)
- Sarcome de Kaposi
MALIGNES
- Hémangioendothéliome épithélioïde
- Angiosarcome des tissus mous
TUMEURS CHONDRO-OSSEUSES
- Chondrosarcome des tissus mous
- Chondrosarcome mésenchymateux extra-squelettique
- Ostéosarcome extra-squelettique
TUMEURS STROMALES GASTRO INTESTINALES
- Tumeur Stromale Gastro Intestinale bénigne
- Tumeur Stromale Gastro Intestinale à potentiel de malignité incertain
- Tumeur Stromale Gastro Intestinale maligne
TUMEURS DES NERFS PERIPHERIQUES
BENIGNES
- Schwannome (variantes inclues)
- Schwannome mélanotique
- Neurofibrome (variantes inclues)
- Neurofibrome plexiforme
- Périneuriome
- Périneuriome malin
- Tumeur à cellules granuleuses
- Myxome dermique des gaines nerveuses
- Neurome solitaire circonscrit
- Méningiome ectopique
- Hétérotopie gliale nasale
- Tumeur Triton bénigne
- Tumeurs hybrides des gaines nerveuses
MALIGNES
- Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques
- Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques, de type épithélioïde
- Tumeur Triton maligne
- Tumeur à cellules granuleuses maligne
- Ectomésenchymome
TUMEURS A DIFFERENTIATION INCERTAINE
BENIGNES
- Fibromyxome acral
- Myxome intra-musculaire (variante cellulaire incluse)
- Myxome Juxta-articulaire
- Angiomyxome profond (agressif)
- Tumeur angiectatique hyalinisante pléomorphe
- Thymome hamartomateux ectopique
INTERMEDIAIRES (Localement agressives)
- Tumeur fibrolipomateuse hémosidérotique
INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)
- Fibroxanthome atypique
- Histiocytofibromeangiomatoïde
- Tumeur fibromyxoïde ossifiante
- Tumeur mixte, non spécifiée (NOS)
- Tumeur mixte, non spécifiée (NOS), maligne
- Myoépithéliome
- Carcinome myoépithélial
- Tumeur mésenchymateuse phosphaturique, bénigne
- Tumeur mésenchymateuse phosphaturique, maligne
MALIGNES
- Synovialosarcome non spécifié (NOS)
- Synovialosarcome à cellules fusiformes
- Synovialosarcome biphasique
- Sarcome épithélioïde
- Sarcome alvéolaire des parties molles
- Sarcome à cellules claires des tissus mous
- Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique
- Sarcome d’Ewing extra-squelettique
- Tumeur desmoplasique à petites cellules rondes
- Tumeur rhabdoïde extra-rénale
- Tumeur à cellules épithélioïdes périvasculaires (PECome)
- PECome non spécifié (NOS), bénin
- PECome non spécifié (NOS), malin
- Sarcome intimal
SARCOMES INDIFFERENCIES/INCLASSES
- Sarcome indifférencié à cellules fusiformes
- Sarcome indifférencié pléomorphe
- Sarcome indifférencié à cellules rondes
- Sarcome indifférencié épithélioïde
- Sarcome indifférencié, non spécifié (NOS)
II/ CLASSIFICATION DES SARCOMES OSSEUX
TUMEURS CHONDROGENIQUES
BENIGNES
- Ostéochondrome
- Chondrome
- Enchondrome
- Chondrome périostal
- Ostéochondromyxome
- Exostose subunguéale
- Prolifération ostéochondromateuse parostéale bizarre
- Chondromatose synoviale
INTERMEDIAIRES (Localement agressives)
- Fibrome chondromyxoïde
- Tumeur cartilagineuse atypique
- Chondrosarcome de grade 1
INTERMEDIAIRES (Rarement métastatiques)
- Chondroblastome
MALIGNES
- Chondrosarcome de grade 2
- Chondrosarcome de grade 3
- Chondrosarcome dédifférencié
- Chondrosarcome mésenchymateux
- Chondrosarcome à cellules claires
TUMEURS OSTEOGENIQUES
BENIGNES
- Ostéome
- Ostéome ostéoïde
INTERMEDIAIRES (Localement agressives)
- Ostéoblastome
MALIGNES
- Ostéosarcome central de bas grade
- Ostéosarcome conventionnel
- Ostéosarcome chondroblastique
- Ostéosarcome fibroblastique
- Ostéosarcome ostéoblastique
- Ostéosarcome télangiectasique
- Ostéosarcome à petites cellules
- Ostéosarcome secondaire
- Ostéosarcome parostéal
- Ostéosarcome périostal
- Ostéosarcome de surface de haut grade
TUMEURS FIBROGENIQUES
INTERMEDIAIRES (Localement agressives)
- Fibrome osseux desmoplastique
MALIGNES
- Fibrosarcome de l’os
TUMEURS FIBROHISTIOCYTAIRES
- Histiocytofibrome bénin
TUMEURS HEMATOPOÏETIQUES
MALIGNES
- Myélome
- Plasmocytome solitaire osseux
- Lymphome osseux primaire non-Hodgkinien
TUMEURS RICHES EN CELLULES GÉANTES OSTEOCLASTIQUES
BENIGNES
- Tumeur à cellules géantes des petits os
INTERMEDIAIRES (Localement agressives, rarement métastatiques)
- Tumeur osseuse à cellules géantes
MALIGNES
- Tumeur osseuse maligne à cellules géantes
TUMEURS NOTOCHORDALES
BENIGNES
- Tumeur notochordale bénigne
MALIGNES
- Chordome
TUMEURS VASCULAIRES
BENIGNES
- Hémangiome
INTERMEDIAIRES (Localement agressives, rarement métastatiques)
- Hémangiome épithélioïde
MALIGNES
- Hémangioendothéliome épithélioïde
- Angiosarcome
TUMEURS MYOGENIQUES
BENIGNES
- Léiomyome osseux
MALIGNES
- Léiomyosarcome osseux
TUMEURS LIPOGENIQUES
BENIGNES
- Lipome osseux
MALIGNES
- Liposarcome osseux
TUMEURS DE NATURE INDEFINIE
BENIGNES
- Kyste osseux simple
- Dysplasie fibreuse
- Dysplasie ostéofibreuse
- Hamartome chondromésenchymateux
- Malade de Rosai-Dorfman
INTERMEDIAIRES (Localement agressives, rarement métastatiques)
- Kyste osseux anevrismal
- Histiocytose Langerhansienne
- Monostotique
- Polyostique
- Maladie d’Erdheim-Chester
TUMEURS DIVERSES
- Sarcome d’Ewing
- Adamantinome
- Sarcome osseux indifférencié pléomorphe de haut-grade