Les sarcomes sont des tumeurs rares encore largement méconnues des médecins non spécialisés. Par ailleurs très complexes et hétérogènes, ces tumeurs se déclinent en plus de 50 sous-types différents. C’est pourquoi leur diagnostic est souvent difficile à poser.
Pour ces raisons, le diagnostic d’un sarcome ne peut être établi avec certitude qu’après confrontation multidisciplinaire de l’ensemble des données :
- cliniques, (auscultation, interrogatoire du malade) ;
- radiographiques (imagerie) ;
- anatomo-pathologiques (analyse des prélèvements de tissus effectués par biopsie) ;
- parfois complétées par de la biologie moléculaire.
I/ CLASSIFICATION DES SARCOMES DES TISSUS MOUS (Organisation Mondiale de la Santé)
| TUMEURS ADIPOCYTAIRES |
- Liposarcome bien différencié (Localement agressive)
- Liposarcome dédifférencié
- Liposarcome à cellules rondes
- Liposarcome pléomorphe
- Liposarcome mixte
- Liposarcome non précisé
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| TUMEURS FIBROBLASTIQUES / MYOFIBROBLASTIQUES |
| Intermédiaires / localement agressives |
- Fibromatoses superficielles (palmaire/plantaire)
- Fibromatoses de type desmoïde
- Lipofibromatose
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| Intermédiaires / rarement métastatiques |
- Tumeur Fibreuse Solitaire et Hémangiopéricytome
- Tumeur Myofibroblastique inflammatoire
- Sarcome Myofibroblastique de bas grade
- Sarcome Fibroblastique myxoinflammatoire
- Fibrosarcome infantile
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| Malignes |
- Fibrosarcome de l'adulte
- Myxofibrosarcome
- Sarcome Fibromyxoïde de bas grade / Tumeurs à cellules fusiformes hyalinisante
- Fibrosarcome épithélioïde sclérosant
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| TUMEURS FIBROHISTOCYTAIRES |
| Intermédiaires |
- Tumeur Fibrohistiocytaire Plexiforme
- Tumeur des Tissus Mous à cellules géantes
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| Malignes |
- Histiocytofibrome Malin (MFH) Pléomorphe / Sarcome Pléomorphe Indifférencié
- Histiocytofibrome Malin (MFH) à cellules géantes /Sarcome Pléomorphe Indifférencié à cellules géantes
- Histiocytofibrome Malin (MFH) Inflammatoire / Sarcome Pléomorphe Indifférencié Inflammatoire
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| TUMEURS DES MUSCLES LISSES |
- Léiomyosarcome (non cutané)
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| TUMEURS DES MUSCLES SQUELETTIQUES |
- Rhabdomyosarcome embryonnaire
- Rhabdomyosarcome alvéolaire ( y compris solide, anaplastique)
- Rhabdomyosarcome pléomorphe
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| TUMEURS VASCULAIRES |
| Intermédiaires / Localement agressives |
- Hémangioendothéliome kaposiforme
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| Intermédiaires / Rarement métastatiques |
- Hémangioendothéliome rétiforme
- Angioendothéliome intra-lymphatique papillaire
- Hémangioendothéliome composite
- Sarcome de Kaposi
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| Malignes |
- Hémangioendothéliome épithélioïde
- Angiosarcome des tissus mous
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| TUMEURS CHONDRO-OSSEUSES |
- Chondrosarcome des tissus mous
- Chondrosarcome mésenchymateux
- Ostéosarcome Extra-squelettique
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| TUMEURS DE DIFFERENCIATION INCERTAINE |
- Synovialosarcome
- Sarcome épithélioïde
- Sarcome alvéolaire des parties molles
- Sarcome à cellules claires des tissus mous
- Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique (type "chordoïde")
- Tumeur d'Ewing extra-squelettique / PNET
- Tumeur desmoplastique à petites cellules rondes
- Mésenchymome malin
- Tumeurs avec différenciation des cellules épithélioïdes périvasculaires (PECome)
- Tumeur myomélanocytaire à cellules claires
- Sarcome intimal
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II/ CLASSIFICATION DES SARCOMES OSSEUX (Organisation mondiale de la Santé)
| TUMEURS CARTILAGINEUSES |
- Chondrosarcome
- Central, primaire, secondaire
- Périphérique
- Dédifférencié
- Mésenchymateux
- A cellules claires
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| TUMEURS OSTEOGENES |
- Ostéosarcome
- Conventionnel
- Chondroblastique
- Fibroblastique
- Ostéoblastique
- Télangiectasique
- A petites cellules
- Central de bas grade
- Secondaire
- Paraostéal
- Périostal
- De surface de haut grade
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| TUMEURS FIBROGENES |
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| TUMEURS FIBROHISTIOCYTAIRES |
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| SARCOMES D'EWING / TUMEUR NEUROECTODERMIQUE PRIMITIVE |
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| TUMEURS A CELLULES GEANTES |
- Tumeur maligne à cellules géantes
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| TUMEUR NOTOCHORDALE |
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| TUMEURS VASCULAIRES |
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| TUMEURS DES MUSCLES LISSES |
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| TUMEURS LIPOGENES |
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| TUMEURS DIVERSES |
- Métastases de tumeurs malignes
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